Enfermedades por Prión

Desprovistos de ácidos nucleicos, pero con capacidades de replicación, fueron descubiertas por Stanley Prusiner: bioquímico de la Universidad de California. Por tales méritos, esto más tarde, recibió el Premio Nobel.
Los priones están compuestos de proteínas codificadas por el gen 20 12,3 p, localizado en el brazo corto del cromosoma 20, siendo responsable por la activación de ciertas proteínas, maduración y prolongación de las neuronas y la modulación de la respuesta inmune.

Sin embargo, debido a la innata habilidad de convertir sus estructuras, pueden convertirse en patógenos, siendo agentes causales de las enfermedades crónicas y degenerativas del sistema nervioso central: nombre de encefalopatías espongiformes transmisibles relacionadas con el aspecto de esponja que los tejidos neuronales se presentan, para ser analizados bajo el microscopio. En el primer caso, son llamados celulares o PRP, PrPc y tienen estructura alfa. Ya el PrP Scrapie o PrPSc, caer en la segunda situación y son de tipo beta.

Las enfermedades causadas por priones generalmente se manifiestan en la adultez y ocurren en extremadamente raras ocasiones. Además, no estimula la respuesta inmunitaria detectable o reacción inflamatoria en host. Kuru, es un síndrome de la enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS), insomnio fatal familiar (FFI), enfermedad de Creutzfeldt – Jakob (ECJ) y la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt – Jakob (ECJ), son algunos que se producen en los individuos de la raza humana.